Что певица Жанна Фриске скончалась после длительной борьбы с онкологическим заболеванием - глиобластомой. «Лента.ру» разбирается, что это за недуг, каковы его симптомы, как его лечат и был ли у врачей шанс предотвратить трагический исход.

Глиобластома - самая агрессивная и самая распространенная из злокачественных опухолей мозга (52 процента всех случаев). Если ее никак не лечить, пациент проживет около трех месяцев с момента проявления первых симптомов. Но и при лечении срок жизни ненамного выше: для половины заболевших это один год, и только пяти процентам удается прожить дольше трех лет.

Причины

Причины глиобластомы во многом неясны. Известно, что опухоль поражает клетки нейроглии - подтипа нервной ткани, элементы которой питают и защищают нейроны. Клеток нейроглии в десять раз больше, чем нейронов. Эти клетки не размножаются в зрелом возрасте, однако в мозге присутствуют предшественники глиальных клеток. При нарушениях в их развитии и размножении может возникнуть глиобластома.

Предсказать, у кого и когда возникнет заболевание, невозможно. Мужчин эта опухоль поражает несколько чаще, чем женщин, - особенно если говорить о мужчинах старше 50 лет. Болезнь не передается по наследству. Ее риск не повышается, если человек курит, употребляет в пищу консервированное мясо или подвергается воздействию электромагнитного излучения. Правда, вероятность заболевания повышают некоторые вирусы, например цитомегаловирус, вирус герпеса человека 6 типа (HHV-6) и SV40 (полиомавирус, обнаруженный впервые у обезьян). Ионизирующее излучение (радиация) также вносит свою лепту.

Существуют определенные мутации (в генах p53, CDK4, Rb), ассоциированные с болезнью, но глиобластоме почти всегда сопутствуют несколько мутаций в комплексе. Типы таких мутаций тоже различны: это могут быть делеции (выпадение фрагментов ДНК из хромосом), амплификации (увеличенное число копий ДНК по сравнению с нормой) и даже точечные мутации (замены одного-двух нуклеотидов из тысяч подобных в молекуле ДНК).

Сообщается, что Жанна Фриске почувствовала недомогание через некоторое время после рождения ребенка. Нет никаких подтверждений тому, что беременность и роды могут вызвать заболевание. Тем не менее они способны ускорить развитие любой глиальной опухоли мозга (необязательно глиобластомы), особенно второй или третьей степени выраженности.

Изображение: Christaras A. / Wikipedia

Симптомы

С одной стороны, головной мозг взрослого человека не располагает особыми возможностями для восстановления своих функций. С другой - в нем так много клеток, что мозг в состоянии пережить весьма значительные потери без ухудшения работоспособности.

Это играет злую шутку со всеми больными опухолями мозга, включая пациентов с глиобластомой. Как правило, опухоль обнаруживают на томографических снимках уже когда она непоправимо велика и содержит сотни миллиардов клеток. Только тогда больной начинает чувствовать недомогание: возникает тошнота, рвота, судороги, головная боль. Очевидно, что ни один из этих признаков не уникален. Те же симптомы и у черепно-мозговых травм (которые, кстати, иногда вызывают опухоли мозга).

«Ранняя диагностика глиобластомы, к сожалению, возможна только по случайности: например, в результате проведения МРТ. При клинических показателях для диагностики заболевание уже находится далеко не на раннем этапе», - отметил Алексей Ремез, генеральный директор медицинского стартапа «ЮНИМ».

Лечение

Глиобластому современная медицина не способна вылечить окончательно. Все, что врачи могут сделать, - это увеличить продолжительность жизни пациента после постановки диагноза в 10-12 раз. В абсолютных числах прибавка получается незначительной: без лечения больной умирает через три месяца, а тот, кому провели хирургическое удаление опухоли, - живет один-два года, иногда - три.

Лечить глиобластому сложно, поскольку лекарства, которые могли бы подействовать на опухоль, плохо проходят через гематоэнцефалический барьер - клеточный слой между сосудами и нейронами головного мозга, не пропускает ни бактерии, ни вирусы, ни клетки иммунной системы, ни лекарства. Кроме того, сами клетки опухоли крайне устойчивы ко многим препаратам химиотерапии.

Основной метод лечения - хирургическое удаление опухоли. Жизнь пациента продлевается, если вырезать не менее 98 процентов ее объема. Учитывая обычный размер опухоли, после операции остается еще миллиард злокачественных клеток. Лучевая терапия и химиотерапия снижают это число в десять тысяч раз, однако опухоль быстро разрастается и возвращается к прежним размерам.

Разумеется, медики и пациенты возлагают надежды на новые способы лечения. Например, в феврале 2015 года израильские ученые в научном журнале ACS Nano сообщили об эксперименте по лечению глиобластомы у лабораторных мышей с помощью наночастиц, доставляющих к опухоли малые интерферирующие РНК. Такие молекулы способны блокировать производство белков злокачественными клетками. Через сто дней после начала эксперимента в живых осталось 60 процентов особей из экспериментальной группы, а в контрольной (без терапии вообще) никто не продержался дольше 40 дней.

Конечно, эксперимент проведен на мышах, а не на людях. К тому же опухоль не исчезла от такой терапии, а значит говорить о полном выздоровлении не приходится.

Был ли шанс?

«Теоретически опухоль у Жанны Фриске можно было обнаружить и раньше. На практике сроки диагностики, как и продолжительность жизни, зависят от многих факторов. Большую роль играет локализация глиобластомы: в зависимости от того, в какой зоне мозга расположена опухоль, она даст о себе знать раньше или позже. Соответственно, сроки жизни будут отличаться. Например, глиобластому в стволе нашли бы раньше, но и продолжительность жизни пациента была бы короче... К сожалению, болезнь неизлечима. Два года (столько Жанна Фриске боролась с болезнью) - срок выше среднего. На продолжительность жизни пациента влияет возраст: с его увеличением длительность жизни после постановки диагноза прогрессивно уменьшается», - рассказал Алексей Кисляков, патоморфолог со специализацией по опухолям центральной нервной системы, заведующий патоморфологической лабораторией Морозовской больницы.

Жизнь Елены перевернулась в один день. Еще вчера она была успешной управляющей в коммерческой организации, руководила отделением и получала высокую зарплату. Несколько лет назад Елена перебралась в Москву, и, несмотря на предпенсионный возраст, ее карьера шла в гору. Елена ездила в заграничные командировки, купила в ипотеку квартиру и успешно выплачивала кредит.

Но в один далеко не прекрасный день накануне новогодних праздников, проснувшись, Елена не смогла вспомнить обычные слова — самые простые слова, которые мы используем каждый день. Вместо «не понимаю» сказала «не вспоминаю» и не смогла объяснить, что происходит.

Глиобластома: история болезни

Близкие испугались и повели Елену к врачу. Записаться на ближайшее время удалось в коммерческую клинику неподалеку. Опытный невролог с 30-летним стажем провел осмотр и заключил: «Стресс! Новогодние отчеты, налоговая… За праздники отдохнете, и все пройдет».

«Невролог позвонил мне и сказал, что за всю свою практику не встречал подобной картины, — рассказывает дочь Елены Катя. — Он предположил, что дело в нагрузках на работе и в сильном стрессе, но нам показалось это странным — у мамы не было никаких шокирующих событий на работе, а отчеты — они каждый год отчеты. Поэтому мы записались в Сеченовку — клинику, специализирующуюся на неврологии».

В Сеченовке в тот же день Елене сделали МРТ и обнаружили глиобластому — опухоль головного мозга. Направили на операцию в Бурденко.

— особенная опухоль, сами врачи называют ее очень злой. Она не дает метастаз, но поражает головной мозг, что делает невозможным ее полное удаление — можно повредить сам мозг. Симптомы глиобластомы зависят от той доли мозга, которая была поражена опухолью. В случае Елены были поражены участки, где расположены центры распознавания речи, поэтому Елена и не могла правильно употреблять слова и понимать некоторые фразы.

В других случаях опухоль может нарушать двигательные возможности или вызывать страшные головные боли.

«Сказать, что мы были шокированы диагнозом, — ничего не сказать, — говорит Катя. — Еще вчера ничего не предвещало беды. Мы даже не знали, что такое эта глиобластома. Стали искать в интернете и нашли жуткие статьи, в которых продолжительность жизни пациентов измерялась в неделях. Почти везде речь шла о неделях. Конечно, это деморализует. К счастью, мама не видела эти статьи».

Столкнувшись с таким диагнозом, пациент полностью теряется - куда идти, что делать? И тут огромную помощь могут оказать родные и близкие больного. Необходимо искать информацию, собирать документы и справки, ведь дорог каждый день.

К счастью, у Елены есть такие родные. Пройдя не один кабинет чиновников, они смогли ускорить проведение операции. В Бурденко лучшие врачи, специализирующиеся на операциях на головном мозге.

Опухоль, конечно, удалось удалить не целиком, поэтому сейчас Елена проходит химиотерапию по стандартному протоколу. Это темозоломид — препарат, который переносится сравнительно легко по сравнению с другими химиопрепаратами. Опухоль не растет.

Каждые несколько месяцев Елена повторяет МРТ головного мозга, а также делает ПЭТ — особое исследование, которое проводится только в Санкт-Петербурге. Конечно же, все исследования - за счет пациента. А вот темозоломид выдают бесплатно в онкодиспансере, и это очень важно, ведь в аптеках всего 5 капсул препарата стоят до 50 000 рублей.

С глиобластомой Елена живет уже полтора года. Ей пришлось выйти на пенсию и оформить инвалидность. Однако она старается найти плюсы — появилась возможность заниматься домом и внуками, а лето проводить на даче.

«Болезнь перевернула мою жизнь, — говорит Елена. — Постоянные обследования, прием лекарств и страх, что опухоль начнет расти. Но я стараюсь отгонять мрачные мысли и просто жить каждым днем. Пока есть лечение, есть и надежда».

«Главное, о чем мы хотели бы сказать всем, кому был поставлен такой диагноз, — не опускайте руки. Ищите врачей, не теряйте время, не думайте, что если в статье написано «прогноз жизни с глиобластомой: 3 месяца», это написано о вас. Каждый случай индивидуален, не подписывайте себе приговор заранее», — говорит Катя.

Глиобластома: болезнь Жанны Фриске

Глиобластома, как и другие раковые опухоли, коварна. Она долго не проявляет себя. Так случилось и с поп-певицей Жанной Фриске. О болезни Фриске стало известно летом 2013 года. Болезнь стремительно прогрессировала, и в январе родные отправили Фриске на лечение в США.

Фото: heat.ru
На фото: Жанна Фриске проходит лечение в американской клинике

В Америке Жанна Фриске проходит экспериментальное лечение в одной из клиник, и сейчас певица уже может самостоятельно ходить.

Сегодня от глиобластомы неизбежно умирают. Не лечить – жить несколько месяцев, лечить известными способами – жить до трех лет. Появилась бы возможность ранней диагностики опухоли – удаление пораженной области, возможно, помогло бы лечению, но особенность нашего мозга такова, что он до тех пор компенсирует поражение, пока большая часть мозга болезнью не захвачена. Только тогда начинаются головные боли, тошнота и рвота. После МРТ как приговор звучит «глиобластома». Операция ненадолго улучшает состояние, опухоль вырастает снова, она не подвержена ни лучевой терапии, ни химиотерапии.

Почему же так устойчива эта беда? Как удается ей восстанавливаться после всех воздействий? Этот вопрос давно задают себе врачи, но ответ пришел только сейчас. По результатам исследований европейских ученых, клетки опухоли оказались соединены длинными микротрубками и представляют единый орган, который легко восстанавливает свои утраченные или поврежденные части. Ученым удалось изучить механизм появления микротрубок, их функционирование, понять, как они выживают при попытке лечения и предложить эффективные способы борьбы с болезнью.

Глиомы прорастают в здоровые ткани и повреждают нервные клетки, что приводит к нарушением функций центральной нервной системы и скорой смерти. Как этого избежать? Исследования велись группой ученых из многих стран под началом Германского центра исследования рака. В мозге подопытных мышей делались окна, через которые велись наблюдения за пересаженными глиобластомами человека. Длительные наблюдения показали, что вначале раковые клетки делают выброс в здоровые ткани, а затем формируют длинные волокна, которые связывают клетки опухоли.

Микроскопические исследования показали, что выбросы и есть микротрубки, не похожие ни на одни трубки, изученные ранее. По этим микротрубкам в клетках мигрируют любые вещества, даже ядра. В ходе экспериментальных исследований стало понятно, что после разрушения лазером ядра раковой клетки микротрубки поставляют в пораженную клетку новое ядро, и клетка не просто восстанавливается, а обрастает новыми микротрубками, что значительно усиливает ее. Ядро в клетках без микротрубок не восстанавливается.

Оказалось, что воздействовать на опухоль возможно, подавляя ее рост. Опухоль приспосабливает известные белковые соединения роста нервных окончаний к росту своих трубок. Блокируя данные белковые соединения, прекращая тем самым рост микротрубок, а затем начиная терапию, возможно уничтожить опухоль. Конечно, предстоит найти механизмы блокировки, но важно, что тайны злейшего врага человечества – глиобластомы – становятся более явными.

К сожалению, глиобластома — одна из самых проблемных опухолей, а результаты ее лечения неутешительны как в России, так и за рубежом, объясняет трагизм ситуации Михаил Гиршович. Без лечения с глиобластомой можно прожить от 3 до 6 месяцев, принятие необходимых мер в среднем позволит увеличить этот срок в 2-3 раза. При полной хирургической резекции опухоли в сочетании с наилучшим химиолучевым лечением 20% пациентов удается прожить до 3 лет, а вот случаи полного исцеления, к сожалению, настоящая редкость - при этом и через 5, и через 10 лет может возникнуть рецидив. В то же время, самый большой документально подтвержденный срок выживания после постановки диагноза «глиобластома» составил 20 лет, что дает надежду на будущие успехи.

Лечение глиобластомы заключается в нейрохирургической операции, лучевой терапии и химиотерапии. Удалить всю опухоль целиком, по словам Михаила Гиршовича, практически невозможно. Иногда вмешательство нейрохирурга ограничивается лишь биопсией (забор тканей опухоли для диагностики).

Во время лучевой терапии облучают оперированную зону и остаточные изменения, а также область мозга, где могут находится отдельные опухолевые клетки (около 2,5 см вокруг опухоли). Использование совместно с лучевой терапией химиотерапии повышает эффективность лечения в 2 раза. «Но, к сожалению, опухоль умеренно чувствительна ко всем существующим сегодня мерам — мы не сможем продвинуться в лечении глиобластомы, если не появятся более эффективные препараты», - заметил старший научный сотрудник отдела радиационной онкологии и лучевой диагностики НИИ онкологии им. Н.Н. Петрова.

Для химиотерапии больных с глиобластомой используется дорогостоящий препарат «Темодал». «Точную цену назвать не могу, но химиотерапия с "Темодалом" в общей сложности в 5 раз превосходит средства, выделяемые на курс лучевой терапии», — говорит Михаил Гиршович. В России он тоже используется, правда, в очень ограниченных объемах и только в некоторых учреждениях из-за своей дороговизны. «У нас в НИИ этого препарата нет, потому что в федеральные учреждения государство его не поставляет — он распределен по регионам и городским учреждениям, — отметил Михаил Гиршович. — Например, этот препарат есть в каких-то объемах в Городском онкодиспансере».

Лечение опухолей головного мозга в России нельзя назвать удобным для пациента, — заметил врач. — Например, петербуржцу, который будет нуждаться сначала в нейрохирургической операции, а затем в лучевой и химиотерапии, придется перемещаться из одного учреждения в другое. Потому что в НИИ онкологии он не сможет проходить химиотерапию (нет препарата), а в городских учреждениях найти оборудование для лучевой терапии тяжело - линейные ускорители есть только в Городском онкологическом диспансере и Петербургском научно-практическом онкологическом центре специализированных видов медицинской помощи.

Сложно предугадать, в каком состоянии во время лечения будет находиться пациент — все зависит от локализации опухоли, от того, какого размера она была, насколько успешно прошла операция. «Иногда больным во время курса лечения требуются стационарные условия, но не исключено, что пациент сможет вести активную жизнь», — говорит сотрудник НИИ онкологии им. Н.Н. Петрова.

Однако, несмотря на трудности лечения в России, лечение за границей особых преимуществ не дает, считает Михаил Гиршович. «Это палка о двух концах: лечение за границей — определенно коммерческая услуга, и если у пациента закончатся деньги, то прекратится и лечение вне зависимости от его этапа и результатов, — объясняет он. — Лечение в России дает хоть какие-то гарантии». По его словам, очередь на лучевое лечение может составить до месяца.

К сожалению, застраховать себя от появления глиобластомы нельзя, а методов эффективного скрининга не существует — опухоль развивается очень быстро. Клиническая картина похожа на клиническую картину инсульта. Найти глиобластому до того, как она себя проявит, можно только случайно — чаще всего МРТ выявляет опухоль уже после появления симптомов.

«Я не советую россиянам для подстраховки постоянно делать МРТ - с точки зрения профилактики нужно думать о более часто встречающихся опухолях — легких, молочной железы, простаты. Первичные глиомы встречаются в 10 раз реже, чем метастатическое поражения головного мозга от других опухолей», - отметил Михиал Гиршович.
Глиобластому можно назвать редкой опухолью в сравнении с другими злокачественными поражениями, однако встречается она не у единиц. Например, в 2008 году в США ее обнаружили у 19 тысяч пациентов.

Напомним, несколько дней назад муж Жанны Фриске и отец ее ребенка телеведущий Дмитрий Шепелев официально подтвердил, что у его супруги обнаружена наиболее агрессивная форма опухоли мозга — глиобластома. На дорогостоящее лечение Жанны Фриске при помощи Русфонда и Первого канала неравнодушные люди собрали уже более 65 миллионов рублей.

Доктор Питер

Глиобластома - одна из самых злокачественных опухолей головного мозга, выживаемость при ней достаточно низкая, но с каждым годом возможности медицины в борьбе с этим заболеванием растут. Все больше больных преодолевают двухгодичный барьер выживаемости, все чаще мы узнаем о тех, кто пересек 5-летний порог выживаемости. Каковы шансы на выживание больных с глиобластомой, так ли уж все безнадежно? Сколько живут с глиобластомой, стоит ли бороться - этими вопросами задаются и врачи, и больные, и их родственники.

Однозначно можно ответить - бороться стоит, особенно молодым пациентам, и чем моложе человек, тем выше его шансы на выживание. Каждый год, вырванный у болезни, может приблизить больного к выздоровлению, ведь медицина не стоит на месте, и, возможно, вот-вот произойдет прорыв в лечении глиобластомы и в целом рака. Еще каких-то 10 лет назад выживаемость больных с подобной опухолью была не более 3-6 месяцев, а сегодня около 20% пациентов живут до трех лет, более 10% живут до 5 лет.

Жанна Фриске прожила максимально отведенный срок для той формы глиобластомы, который был у нее выявлен. И первоначальный 12-месячный курс лечения, казалось, повернул болезнь впять, но пауза в лечении вернула все на круги своя. Правда, говорят, что Жанна Фриске не закончила экспериментальное лечение.

Несмотря на печальную статистику глиобластомы, случаи длительного выживания с этой опухолью есть, и их становится все больше. Существуют задокументированные случаи, которые свидетельствует о возможности 20-летнего выживания с подобной опухолью, это дает надежду на успех. Конечно, чем раньше выявлена опухоль, тем лучше, больше всего шансов на выздоровление имеют дети и люди молодого возраста.

Мы публикуем заключение исследования головного мозга женщины 40 лет, которая в 2011 году прошла лечение глиобластомы в Израиле. Шесть лет назад в израильской клинике ей была выполнена повторная операция по удалению опухоли головного мозга. Оперировал профессор Шломо Константини - один из самых лучших нейрохирургов в израильской нейрохирургии. После первой операции, проведенной в России, в Екатеринбурге, произошел рецидив, опухоль продолжила свой рост. Женщина обратилась к израильским онкологам. На этот раз лечение опухоли головного мозга прошло успешно. Пациентка жива и здорова спустя 6 лет после удаления глиобластомы, о чем свидетельствует заключение КТ, выполненное в начале ноября 2017 года. Если онкологический больной преодолевает 5-летний порог выживаемости, его можно считать выздоровевшим, и вероятность возникновения новой опухоли у него не намного выше, чем у тех, кто никогда не сталкивался с этим заболеванием.

Для увеличения фотографии нажмите на нее.

Новое в лечении глиобластомы

Вакцина ICT-107, которой лечили Жанну Фриске, только прошла клинические испытания, которые показали, что на лечение с ее применением реагируют лишь 10% больных, но у них результаты впечатляющие - половина больных, участвующих в испытаниях, прожили более пяти лет, что в четыре раза превышает среднестатистические показатели. Вакцина относится с иммунопрепаратам, которые стимулируют иммунную системы для борьбы с раковыми клетками и вырабатывается из раковых клеток самих больных.

https://сайт/images/stories/bead083b6ccbe7d7627e999606c13a1c.jpg

ОТПРАВИТЬ ЗАЯВКУ НА ЛЕЧЕНИЕ В КЛИНИКУ